〇原発性副甲状腺機能亢進症(症例281)
原因
・副甲状腺過形成
・副甲状腺腺腫
遺伝性
・多発性内分泌腫瘍症
・副甲状腺機能亢進症顎腫瘍症候群：CDC73遺伝子変異
・副甲状腺癌
・機能性副甲状腺嚢胞
・異所性副甲状腺腫瘍：縦隔など
症状
・腎性尿崩症：ADH受容体感受性低下による
・脱水
・体重減少
・悪心、嘔吐
・胃十二指腸炎・潰瘍：高ガストリン血症による
・骨粗鬆症
・嚢胞性線維性骨炎(brown tumor)
・心停止
検査所見
・FECa (uCa×sCr÷uCr÷sCa×100) 1%以上
・スポット尿ではあまり当てにならない
・低くても原発性副甲状腺機能亢進症は除外できない(文献)
・サイアザイドは1週間以上前に中止する(文献)
・25-OHビタミンD低値
・1,25-(OH)2ビタミンD高値
・低リン血症
・ALP高値
画像検査
・頸部エコー
画像所見
・均一
・低エコー
・ドップラーで栄養血管が見える
・PET
・99mTc-MIBIシンチグラフィ
所見
・偽陰性もある
・副甲状腺静脈サンプリング
禁忌
・穿刺吸引細胞診：副甲状腺癌を播種させる可能性がある
治療
脱水に対して
・生理食塩水点滴
高Ca血症に対して
・生理食塩水点滴+ループ利尿薬：脱水補正後
・エルシトニン：カルシトニン製剤。2-3日でエスケープが起きる。
・Ca受容体作動薬
効果：レグパラ12.5mg ≒ オルケディア1mg
薬剤
・レグパラ(【般】シナカルセト)
半減期：約24時間
効果
・血中Ca低下
・血中P増加
・PTH低下作用は弱い
・骨密度は増加しない
適応：手術不能例
用法：25mg×2回-75mg×4回/day
副作用
・悪心、嘔吐：1-2週間で治まる。ナウゼリン併用で予防できる。
・オルケディア
用法：2mg x 1回/day～6mg x 4回/day
・天然型ビタミンD(市販サプリメント)
効果(文献)
・PTH減少
・骨密度増加
用法：600-1000単位
治療目標：ビタミンD 50-75
・腫瘍摘出
適応：以下のいずれかを満たす
・補正Caが正常上限より1mg/dl以上
・Ccr 60未満
・T score -2.5SD未満
・脆弱性椎体骨折歴
・50歳未満
術式
・多発性内分泌腫瘍症1型の場合
・副甲状腺全摘+前腕自家移植：術後は対側の腕から採血する(同側だとPTHが偽高値を示す可能性がある)(文献)
・副甲状腺亜全摘術
・胸腺合併切除
合併症
・hungry bone syndrome
病態：骨形成の増加により、低Ca血症、低Mg血症が持続する。
治療：カルチコール静注
・経皮的エタノール注入療法(PEIT)
症例33