全身性強皮症

病態:組織の過剰な線維化

種類
 ・びまん皮膚硬化型
 ・限局皮膚硬化型

症状
 ・レイノー現象
 ・腎クリーゼ:腎血管狭窄による高血圧、腎機能障害
 ・心不全
 ・肺線維症
 ・肺高血圧症
 ・慢性偽性腸閉塞症
 ・CREST症候群:皮下石灰沈着、レイノー現象、下部食道拡張、手指皮膚硬化、毛細血管拡張症

検査所見
 ・抗セントロメア抗体陽性
 ・抗トポイソメラーゼI抗体
 ・抗U1-RNP抗体
 ・抗RNAポリメラーゼIII抗体:びまん皮膚硬化型で陽性。腎クリーゼを高率に合併。

治療
 ・ACE阻害剤:腎クリーゼに対して