全身性強皮症
病態:組織の過剰な線維化
種類
・びまん皮膚硬化型
・限局皮膚硬化型
症状
・レイノー現象
・腎クリーゼ:腎血管狭窄による高血圧、腎機能障害
・心不全
・肺線維症
・肺高血圧症
・慢性偽性腸閉塞症
・CREST症候群:皮下石灰沈着、レイノー現象、下部食道拡張、手指皮膚硬化、毛細血管拡張症
検査所見
・抗セントロメア抗体陽性
・抗トポイソメラーゼI抗体
・抗U1-RNP抗体
・抗RNAポリメラーゼIII抗体:びまん皮膚硬化型で陽性。腎クリーゼを高率に合併。
治療
・ACE阻害剤:腎クリーゼに対して