発作性夜間ヘモグロビン尿症
病態:PIGA変異による、補体制御因子欠損
症状
・腹痛
検査所見
・血管内溶血
・汎血球減少
・
好中球アルカリホスファターゼスコア
低下:GPIアンカー型蛋白であるため
・Ham試験陽性
・CD55/CD59の欠損
治療
・
ソリリス(【般】エクリズマブ)
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