発作性夜間ヘモグロビン尿症

病態:PIGA変異による、補体制御因子欠損

症状
 ・腹痛

検査所見
 ・血管内溶血
 ・汎血球減少
 ・好中球アルカリホスファターゼスコア低下:GPIアンカー型蛋白であるため
 ・Ham試験陽性
 ・CD55/CD59の欠損

治療
 ・ソリリス(【般】エクリズマブ)

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