リンパ脈管筋腫症(lymphangioleimyomatosis, LAM)

病態:平滑筋様腫瘍細胞の増殖

分類
 ・TSC-LAM:結節性硬化症に伴うもの
 ・孤発性LAM

症状
 ・乳糜胸水

画像所見
 ・胸部CT:数mm〜1cmの嚢胞がびまん性に散在

病理所見
 ・抗HMB45抗体陽性

治療
 ・ラパリムス(【般】シロリムス):mTOR阻害剤