リンパ脈管筋腫症(lymphangioleimyomatosis, LAM)
病態:平滑筋様腫瘍細胞の増殖
分類
・TSC-LAM:
結節性硬化症
に伴うもの
・孤発性LAM
症状
・
乳糜胸水
画像所見
・胸部CT:数mm〜1cmの嚢胞がびまん性に散在
病理所見
・抗HMB45抗体陽性
治療
・ラパリムス(【般】シロリムス):mTOR阻害剤