〇Wilson病

原因遺伝子：ATP7B

遺伝形式：常染色体劣性遺伝

病態：胆汁への銅排泄障害

症状
　・Kayser-Fleischer角膜輪：角膜の色素沈着輪
　・肝硬変
　・神経障害
　・近医尿細管障害

検査所見
　・セルロプラスミン低値
　・尿中銅増加

治療
　・ノベルジン(【般】酢酸亜鉛水和物)
　　作用機序：銅吸収阻害
　　用法
　　　・50mg x 3-5回食前1hr以上 or 食後2hr以上/day
　　　・尿中銅0.075ug/mgCr未満を目標。
　　　・血清遊離銅(血清銅-3.15 x セルロプラスミン) 10ug/dl未満を目標。25ug/dl以上で治療強化。
　　副作用
　　　・鉄欠乏性貧血