〇副腎癌(症例226)

原因遺伝子
　・CTNNB1：β-catenin

症状
　・クッシング症候群

TNM分類
　T
　　・T2：5cm以上。浸潤無し。
　N
　　・N0：リンパ節転移(-)
　　・N1：リンパ節転移(+)
　M
　　・M0：遠隔転移(-)
　　・M1：遠隔転移(+)

Stage分類
　・stage II：T2N0M0
　・stage III：T2N1M0

検査値
　・DHEA-S高値

画像所見
　・MRI：T1は肝臓に比べて低信号、T2は肝臓に比べて等〜高信号

病理
　・Weissのcriteria：核異型や浸潤から判断

5年生存率
　・stage I：66%
　・stage II：58%
　・stage III：24%
　・stage IV：0%
　・周囲への浸潤無し：46%

治療
　・ミトタン単独療法
　　適応
　　　・Ki67 10%以上
　　　・核分裂像20/50HPF以上
　　　・初発限局例：再発・転移例に有効であるエビデンスは無い
　　用法
　　　・血中濃度を参考にしても良い(外注検査)
　　　・手術後3か月以内に開始
　　　・5年投与
　　　・3か月毎に造影CT
　　副作用
　　　・嘔気：プリンペランやゾフランを投与する。
　　　・グルココルチコイド欠乏症
　　　　治療
　　　　　・コートリル投与
　　　　　　・30-40mg/dayから開始：P450誘導により、コートリルの代謝は促進される。
　　　　　　・ACTH、尿コルチゾールを指標にする：CBG増加により、血中コルチゾールは偽性高値となる。
　　　・アルドステロン欠乏症：血圧、Na、K、レニンをモニターする。
　　　・甲状腺機能低下症：fT4をモニターする。
　・化学療法+ミトタン：再発・転移例に対して