症例107

# クッシング症候群
# 多発性脂腺嚢腫疑い

<現病歴>
 27歳。女性。1年前から、全身倦怠感、満月様顔貌、赤色皮膚線条、痤瘡。3か月前から、月経不整。1か月前、健診で高血圧指摘され、他院紹介。血圧197/130mmHg腹部MRIで右副腎に3cmの腫瘤。当科紹介となり、本日、入院。アムロジン10mg内服。

<身体所見>
 ・148cm, 56.5kg, BMI 25.8kg/m2
 ・130/80mmHg
 ・満月様顔貌(+)、水牛様脂肪沈着(+)、両側下腿に赤色皮膚線条(+)、左腕に紫斑(+)、中心性肥満(+)、下腿圧痕性浮腫(+)

<検査所見>
 ・Hb 13.7g/dl
 ・WBC 6420/μl, Ly 835/μl
 ・Na 144mEq/l、K 3.6mEq/l
 ・T-Chol 287mg/dlLDL 172mg/dl
 ・TSH 0.40μU/ml、fT4 0.7ng/dlfT3 1.6pg/ml
 ・ACTH <1.0pg/ml, F 18.8μg/dl, DHEA-S 9.1μg/dl
 ・レニン活性1.0ng/ml/h, アルドステロン112pg/ml
 ・尿カテコラミン分画基準内
 ・23時コルチゾール 23.7μg/dl
 ・1mg DST:コルチゾール20.8μg/dl

<経過>
術後
Hb
ACTH
F
DHEA-S
コートリル量
採血条件
備考
-3か月




15mg

メトピロン。
メトピロン服用後、抜毛、皮膚の痛み、全身関節痛出現
-2か月
12.3






0か月




朝10mg夕5mg

全身関節痛増悪
1か月
10.5






3か月



<2.0
朝10mg夕5mg

抜毛、皮膚の痛み、全身関節痛
5か月
10.8
8
<0.4
<2.0
朝15mg夕5mg
当日朝のコートリルのみスキップ

7か月

4
0.9
<3.0
朝10mg夕5mg


10か月
10.6
15
0.6
3.9



12か月
10.2
33
1.5
<3.0


MCV 78.8fL
13か月





-
過多月経に対しヤーズ
14か月
12.6
<1
19.9
5.3



15か月

4
0.6
4.4

前日夕のコートリルからスキップ
18か月

1
5.9
3.9

当日朝のコートリルのみスキップ
20か月

6
0.7
5.8


-
21か月




朝10mg
-
1か月間頭痛が持続
22か月

128
5.4
6.4


頭痛は消失
25か月

69
11.1
7.2



28か月

110
13.7




31か月

71
10.5

朝5mg


32か月






Rapid ACTH 12.2
クッシング症候群に伴い出現した腕の多発皮下腫瘤に関し、多発性脂腺嚢腫疑いの診断