〇中枢性尿崩症(症例137)

原因
　・家族性
　・特発性
　・続発性
　　・壊死性漏斗下垂体炎(文献)
　　・Hardy手術(症例108)
　　・下垂体茎異常：バゾプレシンは、視床下部から下垂体茎を通って下垂体後葉に輸送される。
　　・Erdheim-Chester病

症状
　・仮面尿崩症(症例122)：副腎皮質機能低下症合併時に症状がmaskされる

検査
　・飲水量測定
　・尿量測定
　・5%高張食塩水/ADH負荷試験
　・水制限試験：尿浸透圧が300mOsm/kgを超えない(症例108)

画像所見
　・下垂体後葉のT1 high消失：老人やコントロール不良糖尿病でも消失する事がある

診断基準
　・中枢性尿崩症：以下の全てを満たす
　　・尿量3000ml/day以上
　　・尿浸透圧300mOsm/kg以下
　　・高張食塩水負荷陽性
　　・ADH負荷試験陽性
　・部分型中枢性尿崩症：以下をすべて満たす
　　・尿量3000ml/day or 40ml/kg/day以上
　　・尿浸透圧300mOsm/kg以下
　　・5%高張食塩水/ADH負荷試験陽性

医療補助
　・指定難病医療費助成
　　重症：口渇障害を伴うもの

治療
　・脱水補正(症例153)
　　・飲水
　　・5%ブドウ糖液
　　・0.45%食塩水
　・抗利尿ホルモン
　　・デスモプレシンスプレー2.5
　　　容量：125ug/本 (50噴霧分)
　　　動態：半減期153分
　　　用法
　　　　・2.5ug/噴霧
　　　　・ノズルを鼻に深く刺す。
　　　　・チューブ先端が液に浸かるようにする。
　　　　・初回、1週間以上使用していない場合は空うちをする。
　　　　・慣れるまでは見守りが望ましい。
　　・デスモプレシン点鼻液0.01%：2.5ug/0.025ml
　　・ミニリンメルトOD
　　　用法
　　　　・-240ug/回, -720ug/day
　　　　・舌下投与
　　　　・食前投与：食後投与でも良いが、効果時間が延長する
　　　　・半割処方は出来ない(自分で割ってもらう)
　　　　・デスモプレシンからの切り替えには入院が必要
　　　禁忌
　　　　・Ccr 50未満
　　・ピトレシン
　　　用法：2-10単位皮下注