〇クッシング病
症状
・動眼神経麻痺
・外転神経麻痺
・コルチゾールの周期性変動(周期性クッシング病)
検査所見
・ACTH、F高値:ストレス状態でも高値を示す
・一日蓄尿中コルチゾール測定(2回)
・ブロモクリプチン負荷試験
・デキサメサゾン-CRH試験
・下錐体静脈洞サンプリング:中枢/末梢比>2でクッシング病
・4D-CT
診断基準
ほぼ確実例:以下を満たす。
・主症候の存在
・0.5mgデキサメサゾン抑制試験陽性
・CRH試験でACTHが1.5倍以上上昇:巨大腺腫では上昇しにくい(文献, 症例142)
・8mgデキサメサゾン抑制試験で抑制:巨大腺腫では抑制されにくい(文献1, 文献2, 症例142)
・下垂体腫瘍の存在
・以下のどちらかを満たす
・コルチゾール日内変動陽性
・デスモプレシン試験陽性:偽陰性もある(症例141)
方法:デスモプレシン注4ug投与後採血
基準
・ACTHが1.5倍以上増加で陽性
・基礎F 12以上かつΔACTH 18以上(文献)
治療
公的補助:指定難病
方法
・経蝶形骨洞腫瘍摘出術
・両側副腎摘出
合併症
・Nelson症候群(文献)
・クッシング症候群に対する治療
・カバサール
・シグニフォーLAR筋注