〇クッシング病

症状
 ・動眼神経麻痺
 ・外転神経麻痺
 ・コルチゾールの周期性変動(周期性クッシング病)

検査所見
 ・ACTH、F高値:ストレス状態でも高値を示す
 ・一日蓄尿中コルチゾール測定(2回)
 ・ブロモクリプチン負荷試験
 ・デキサメサゾン-CRH試験
 ・下錐体静脈洞サンプリング:中枢/末梢比>2でクッシング病
 ・4D-CT

診断基準
 ほぼ確実例:以下を満たす。
  ・主症候の存在
  ・0.5mgデキサメサゾン抑制試験陽性
  ・CRH試験でACTHが1.5倍以上上昇:巨大腺腫では上昇しにくい(文献, 症例142)
  ・8mgデキサメサゾン抑制試験で抑制:巨大腺腫では抑制されにくい(文献1, 文献2, 症例142)
  ・下垂体腫瘍の存在
  ・以下のどちらかを満たす
   ・コルチゾール日内変動陽性
   ・デスモプレシン試験陽性:偽陰性もある(症例141)
    方法:デスモプレシン注4ug投与後採血
    基準
     ・ACTHが1.5倍以上増加で陽性
     ・基礎F 12以上かつΔACTH 18以上(文献)

治療
 公的補助:指定難病
 方法
  ・経蝶形骨洞腫瘍摘出術
  ・両側副腎摘出
   合併症
    ・Nelson症候群(文献)
  ・クッシング症候群に対する治療
  ・カバサール
  ・シグニフォーLAR筋注