症例142

# 巨大腺腫クッシング病
# 大動脈瘤
# 副腎皮質機能低下症
# メトピロンによる肝障害

<現病歴>
　84歳。男性。4-5年前、下垂体腫瘍指摘。10か月前、両耳側半盲。6か月前、胸部大動脈瘤に対し、ステントグラフト内挿術。5か月前、腹部大動脈瘤に対し、ステントグラフト内挿術。4か月前、D-dimer 13.7。今回、下垂体腫瘍精査目的で入院。

<服薬>
　メインテート2.5mg, アムロジピン5mg

<身体所見>
　115/60mmHg
　満月様顔貌(±), 赤色皮膚線条(-), 中心性肥満(±), buffalo hump (+)

<画像所見>
　・下垂体MRI：Collision Tumors


　・頭部CT：下垂体腫瘍出血

　・下肢静脈エコー：血栓無し
　・PET-CT：下垂体腫瘤への集積(SUVmax 3.8)、両側副腎腫大/集積(SUVmax 右4.4/左4.9)、甲状腺左葉への集積(SUVmax 3.4)
　・甲状腺エコー：明らかな結節は認めない。

<検査所見>
　sOsm 298, uOsm 596, Na 146, K 4.1
　eGFR 36.8
　AST 152, ALT 150, γGTP 28
　Alb 3.3
　HbA1c 5.8%
　IGF1 39, TSH 1.27, fT4 0.2, fT3 1.1, PRL 16.7, T 0.44, LH <0.1, FSH 1.3
　ACTH 185, F 14.5, DHEA-S 119.2, uF(1回目) 68.4ug/day, uF(2回目) 127.5ug/day
　BNP 39.1
　D-dimer 14.2, 総FDP 26.4
　NSE 10.3, ProGRP 56.2, SLX 98, カルシトニン0.5, ガストリン569

<負荷試験>
　・夜間採血：ACTH 157, F 14.9→抑制無し
　・0.5mg DST：ACTH 144, F 14.0→抑制無し
　・8mg DST：ACTH 163, F 10.3→抑制無し
　・CRH負荷試験：反応無し

 0min
 15min
 30min
 45min
 60min
 90min
 120min
ACTH
 161
 192
 196
 175
 178
 183
 194
　・デスモプレシン負荷試験：反応無し

 0min
 15min
 30min
 60min
 90min
ACTH
 268
 274
 267
 260
 262
F
 25.5
 26.2
 25.3
 24.9
 24.2
　・ブロモクリプチン負荷試験

 0hr
 1hr
 2hr
 4hr
 6hr
 8hr
 12hr
 24hr
ACTH
 158
 136
 141
 139
 144
 156
 142
 128
F
 18.2
 15.9
 12.8
 11.3
 10
 10.8
 7.5
 5.6

<病理>
　・ACTH染色


<経過>

 ACTH
 F
 リンパ球
 AST/ALT/γGTP/ALP
 CRP
 メトピロン
 カバサール
 コートリル
 ユナシン
Day20
 183
 24.5
 1029






Day31








Hardy手術。左腫瘍摘出、右腫瘍は生検のみ。
Day34
 288
 33.4
 1002

500mg



Day37
 176
 19.5
 911

↓



Day38




1000mg



Day39
 210
 10.3


↓



Day41

751
 18/14
↓



Day44

705
 41/37
↓



Day46




↓
 0.25mg


Day48
 167
 13.0
 1589
 73/54
 0.60
 ↓



Day49

1077
 26/35
 7.61




Day51
 142
 24.8
 927
3.82




Day53

1330
2.12
0.25mg


Day55
 147
 28.9
 1038
2.99




Day56




500mg



Day57




↓
 0.5mg


Day58
 154
 18.2
 1189
 22/32
 0.57
 ↓



Day59




↓



Day60
 149
 11.7
 1469
 47/52
↓
 0.5mg


Day61
16.47







Day63





0.5mg


Day67





0.5mg


Day69
45.6
 410
 8/8
 1.12




Day70




500mg



Day72
 130
 3.8
 1332
 13/10/24
 3.11
 ↓
40mg
食事摂取なし。80/44mmHg、38.7℃。Na 145, UA 3.6, Cr 0.98, 好酸球2.0%
Day73




↓
50mg
 開始
 食事全量摂取、130/58mmHg、36.5℃
Day75
 215
 22.8(前日夕コートリル内服)
 1145
 97/100/53
 1.29
 ↓
↓
 ↓
Day78


75/176/87/331
↓
↓
 終了
Day82
 182
 6.3
 1678
 77/227/109/422
 0.19
 ↓
40mg

Day87
10.2
 1360
 73/267/134/557
↓
↓

Day88




250mg
↓

Day89
7.8
 1321
 64/190/120/499
↓
↓

Day93


40/110/103/438
↓
↓