〇GH産生腫瘍

指定難病

原因
　・多発性内分泌腫瘍症1型
　・カーニー複合
　・McCune-Albright症候群
　・家族性単独下垂体腺腫症

症状
　・先端巨大症

検査
　・OGTT：0.4ng/ml以下に抑制されない
　・ブロモクリプチン負荷試験：カバサール使用の判断に用いる

画像所見
　・手Xp：カリフラワー様変形
　・下垂体MRI
　・トルコ鞍空洞症候群(burned out acromegaly)

診断基準：以下の全てを満たす
　・特徴的身体所見
　・OGTTにおいてGHが1ng/ml以下に抑制されない
　・IGF1高値(IGF1基準値)
　・下垂体腺腫の存在

治療
　治癒基準
　　・OGTTでGH <0.4ng/ml
　　・IGF-1正常
　　・随時GH <0.4ng/ml：変動が大きいので注意(症例94)
　副作用
　　・GH欠乏症状：GHDを合併している場合は特に症状が強い(症例100)
　　　・脱毛
　　　・発汗減少
　方法
　　・Hardy手術：術後、IGF1が下がりきるまで3ヶ月程度かかる。
　　・薬剤(症例150)
　　　・ソマトスタチンアナログ製剤
　　　　価格：高価(特定疾患申請後が望ましい)
　　　　薬剤
　　　　　・第一世代
　　　　　　・ソマチュリン皮下注
　　　　　　・サンドスタチンLAR筋注(【般】オクトレオチド)
　　　　　　　作用：主にSSTR2に結合
　　　　　　　用法
　　　　　　　　・臀部に筋肉注射(症例299)
　　　　　　　　・10-40mg/1-2月
　　　　　　　　・40mgは、20mg製剤を2本投与。
　　　　　　　　・初回はサンドスタチン皮下注を1-2週間投与した後、20mg/月で使用する。
　　　　　　・サンドスタチン皮下注
　　　　　　　作用：主にSSTR2に結合
　　　　　　　用法
　　　　　　　　・2-3回/日
　　　　　・第二世代
　　　　　　・シグニフォーLAR筋注
　　　　効果
　　　　　・GH産生腫瘍を縮小させる。
　　　　　・pegvisomantの血中濃度を増加させる。
　　　　副作用
　　　　　・下痢
　　　　　・腹痛
　　　　　・徐脈
　　　　　・胆石症：2-3年おきに腹部エコーが必要
　　　　　・インスリン分泌抑制
　　　・ソマバート皮下注射(【般】ペグビソマント)：GH受容体拮抗薬
　　　　用法
　　　　　・10-30mg/day。1-2回/週からの開始も可能
　　　　　・GHの測定系に交差する可能性がある
　　　　効果
　　　　　・GH産生腫瘍サイズには影響しない(増大もさせない)
　　　　副作用
　　　　　・肝障害
　　　・ドパミン受容体作動薬
　　　　・パーロデル：1回/day
　　　　・カバサール