〇副腎皮質機能低下症(症例335)

種類
　・原発性
　　・先天性
　　　・先天性副腎過形成
　　　・副腎白質ジストロフィー
　　・後天性
　　　・急性
　　　・慢性(アジソン病)
　・続発性(症例132)
　　・先天性
　　　・TBX19変異(文献)
　　・下垂体性副腎皮質機能低下症(症例92)(症例168)
　　・視床下部性副腎皮質機能低下症(症例122)
　　・Cushing症候群
　　　・ACTH非依存性Cushing症候群
　　　・医原性Cushing症候群：フェノバールで誘発

症状
　・グルココルチコイド欠乏症状
　　・発熱(症例142)
　　・嘔吐
　　・下痢
　　・易疲労感
　　・低血糖
　　・低Na血症：ADH過剰分泌による
　　・屈曲拘縮(文献)
　　・脱水は起こらない
　・めまい

検査所見
　・早朝絶食血中コルチゾール
　　意義
　　　・早朝絶食採血で4ug/dl未満の場合、副腎皮質機能低下症の可能性が高い
　　　・昼夜逆転生活の場合、早朝採血で低値を示すことがある。
　　　・重症疾患の場合でも、33ug/dl以上であれば、副腎皮質機能低下症を否定できる。
　　プレドニンとの交差反応
　　　・アキュラシードコルチゾール(B)(和光純薬)：100%
　　　・エクルーシス試薬コルチゾール：7%
　・早朝絶食血中ACTH
　・DHEA-S低値：中枢性でも副腎性でも低値を示す。
　　半減期：約10時間
　　基準値
　　　・60歳以上の女性：13-154
　・好酸球高値
　・Ca高値

負荷試験
　・迅速ACTH負荷試験：コルチゾール>18ug/dlで正常。二次性でも適用される。
　・連続ACTH刺激試験
　　方法：コートロシンZ 0.5mg筋注 x 3日間で尿中コルチゾール測定。
　　基準：尿中コルチゾールが2-3倍以上増加で一次性は否定される。

治療
　急性副腎皮質機能低下に対して(症例168)
　　・ヒドロコルチゾン100mg/生食100mlを30分で点滴→ヒドロコルチゾン50mg点滴を6時間毎
　　　薬剤
　　　　・ソル・コーテフ(【般】ヒドロコルチゾンコハク酸エステル)
　　　　・水溶性ハイドロコートン(【般】ヒドロコルチゾンリン酸エステル)：アスピリン喘息でも使用可能
　　・ソル・コーテフ筋肉内自己注射
　　　在宅物品
　　　　・自己注射(月27回以下)+注入器+注射針(1日3回以下)
　　　　・テルモ注射針18Gx1と1/2インチ
　　　　・テルモ注射針25Gx1インチ
　　　　・テルモシリンジ注射針付2.5ml・23Gx1インチ
　慢性副腎皮質機能低下に対して
　　通常時
　　　・コートリル(【般】ヒドロコルチゾン)
　　　　用法
　　　　　・10-20mg朝+5-10mg夕。
　　　　　・前日夕、当日朝の内服中断後のACTH/コルチゾールを目安に量を調整。
　　緊急時：ステロイドカバー
　　妊娠時：妊娠後期にはコートリルを増量する(文献)