〇褐色細胞腫/交感神経性傍神経節腫

部位
　・褐色細胞腫
　・交感神経性傍神経節腫
　　・頭蓋底
　　・胸部(10%)
　　・腹部(75%)
　　・膀胱(10%)
　　・骨盤

転移部位(文献)
　・褐色細胞腫：骨、リンパ節が最多
　・交感神経性傍神経節腫：肝臓が最多

症状
　・起立性低血圧
　・発作性高血圧
　・高血圧クリーゼ：腹部圧迫、ストレス等による
　・便秘
　・振戦
　・心筋症：たこつぼ型心筋症に類似

禁忌
　・グルカゴン
　・プリンペラン

画像検査
　・造影CT
　・造影MRI(文献)
　・PET-CT：多発性内分泌腫瘍症2型では感度が低い(文献)(症例204)

血液/尿検査
　・カテコラミン検査：炎症反応があっても、必ずしも偽陽性にならない(症例174)
　　・血中アドレナリン(エピネフリン)、ノルアドレナリン(ノルエピネフリン)
　　　影響因子
　　　　・腎機能には影響を受けない(文献)
　　　　・血液透析では増加：正常上限の3倍まで(文献)
　　・血中遊離メタネフリン、遊離ノルメタネフリン
　　　保険適応
　　　　・褐色細胞腫の鑑別診断時に1回のみ算定
　　・スポット尿カテコラミン：発作中でなければ正常の事もある。
　　・塩酸蓄尿
　　　方法：コーヒー、チョコレート、ココア、バナナ、バニラ、ナッツ類を摂取しない
　　　影響因子
　　　　・GFR 20未満：低値を示す(文献)
　　　意義
　　　　・pre-biochemical pheochromocytomaでは正常値。
　　　　・エピネフリン/メタネフリン優位：褐色細胞腫、MEN2に伴う褐色細胞腫/交感神経性傍神経節腫(UpToDate)
　　　　・ノルエピネフリン/ノルメタネフリン優位：交感神経性傍神経節腫、VHLに伴う褐色細胞腫(文献)
　　　種類
　　　　・メタネフリン：アドレナリンから代謝される。正常上限の3倍以上。偽陽性が少ない。
　　　　・ノルメタネフリン：ノルアドレナリンから代謝される。正常上限の3倍以上。偽陽性が多い。
　　　　・アドレナリン(エピネフリン)：正常上限の5倍以上。偽陽性が少ない。
　　　　・ノルアドレナリン(ノルエピネフリン)：正常上限の5倍以上。偽陽性が多い(症例115)
　　　　・ドパミン(症例115)：正常上限の5倍以上
　・レニン高値、アルドステロン高値
　・SDHB/SDHD変異：筑波大学に依頼

治療
　・α遮断薬
　・β遮断薬：α遮断薬の後に使用する(α遮断薬が無いと血圧上昇することがある)
　・デムサー(【般】メチロシン)
　　作用機序：チロシン水酸化酵素阻害
　　禁忌：重度腎機能障害
　　副作用：傾眠
　・転移に対して
　　・外科的切除：第一選択
　　・ヴォトリエント
　　　作用機序：マルチキナーゼ阻害薬
　　　副作用
　　　　・高血圧(42%)：どの降圧薬も使用可能(文献)
　　・放射線療法
　　・ライアットMIBG-I131静注(文献)
　　　副作用
　　　　・悪心(68.8%)
　　　　・骨髄抑制
　　　　・甲状腺機能低下症
　　　用法
　　　　・保険適応は3回まで