褐色細胞腫

種類
　・家族性褐色細胞腫：両側性も多い
　　・多発性内分泌腫瘍症2型
　　・神経線維腫症I型(症例96)
　　・フォン・ヒッペル・リンドウ病
　　・家族性頸動脈小体腫瘍

部位
　・片側性
　・両側性：症候群でなくてもあり得る。

症状
　・転移(悪性褐色細胞腫)：約10%

画像検査
　・CT：20HU以上。10HU以下の場合は褐色細胞腫の検査は不要。
　・MRI：T1 low、T2 high。大きい事が多い。
　・123I-MIBGシンチ
　・131I-MIBGシンチ
　・PET

経過
　・徐々に増大する。

治療
　・飲水
　・腫瘍摘出
　　術式
　　　・全摘
　　　　適応
　　　　　・片側性
　　　　　・両側共2cm以上のMEN2：再発リスクが高い
　　　・副腎温存術
　　　　適応
　　　　　・両側性
　　　　長所
　　　　　・ステロイド補充が不要になる事が多い：約6割(文献)
　　　　短所
　　　　　・再発リスクがある：MEN2では、10年間で5%(文献)
　　術前管理
　　　・カルデナリン投与(pre-biochemicalであっても)：手術当日も投与する
　　　・手術2日前から輸液負荷
　　　・両側摘出の場合はグルココルチコイド投与
　　術中管理
　　　・レギチーン投与：α遮断薬
　　術後管理
　　　・長期的にフォローする(良性と悪性の区別が出来ない為、転移の可能性がある)
　　　・尿カテコラミン測定：副腎摘出により、尿メタネフリンは減少し、尿ノルメタネフリンは増加するので、reference rangeが変わる(文献)(症例204)。

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