〇原発性アルドステロン症

遺伝：家族性は稀

原因
　・アルドステロン産生腺腫(aldosterone-producing adenoma, APA)
　・両側副腎過形成(idiopathic hyperaldosteronism, IHA)
　・multiple adrenocortical micronodules (症例183)
　・糖質コルチコイド反応性アルドステロン症：Cyp11b1とCyp11b2のキメラ遺伝子による。家族性あり。

疫学
　・睡眠時無呼吸症候群の合併が多い

症状
　・浮腫は起こりにくい：ANPによるエスケープ現象が起こる為

検査所見
　・Cr低下：hyperfiltrationによる(症例95)

画像所見
　・副腎腫瘤は画像検査では検出できない事もある。

検査
　方法
　　・PRAを低下させる薬剤があっても、PRAが抑制されていれば、そのまま検査可能。
　種類
　　・スクリーニング：PAC/PRA >200かつPAC >120pg/ml
　　　・PAC、PRAへの影響因子(文献)

	PAC	PRA	PAC/PRA
ARB(休薬2週間)	↓	↑↑	↓
アルドステロン拮抗薬(休薬4週間)	↑	↑↑	↓
β遮断薬	↓	↓↓	↑
減塩食			↓
高K血症	↑
低K血症	↓

　　・負荷試験
　　　・立位フロセミド負荷試験/座位フロセミド負荷試験：PRA 2.0ng/ml/hr未満でアルドステロン症疑いhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40658480/
　　　・カプトプリル負荷試験：PAC/PRA 200以上でアルドステロン症疑い。負荷試験の中で感度が最も高い。
　　　・生理食塩水負荷試験
　　・デキサメサゾン抑制131I-アドステロールシンチ：1cm以上の腫瘤でないと 見えない事が多い。
　　・副腎静脈サンプリング

治療
　・ミネラロコルチコイド受容体拮抗薬：レニン、Kを見ながら用量調整する。
　・手術
　　適応
　　　・挙児希望がある片側性の場合(文献)
　　適応外
　　　・健常側に腫瘍がある場合
　　術式
　　　・副腎全摘出術
　　　・腫瘍摘出術
　　　　適応
　　　　　・超選択的副腎静脈サンプリングで腫瘍が責任病巣と同定されている場合
　　　　手術可能施設
　　　　　・横浜労災病院
　　　　　・東北大学
　　方法
　　　・術前にアルドステロン受容体拮抗薬を投与しておく
　　　・術後はK保持性降圧薬を中止し、Kをモニターし、高K血症に対してはフロリネフを投与する：術後早期はアルドステロンが抑制されるので、高K血症 になり易い。
　　合併症
　　　・術後の低アルドステロン性高カリウム血症(文献)(症例192)